Sjukhusvård

KOL skall misstänkas vid:

• Förekomst av riskfaktorer, främst tobaksrökning
• Hosta, sputumproduktion, andfåddhet och/eller pip i bröstet
• Återkommande bronkitepisoder eller långvariga förkylningar
• Nedsatt prestationsförmåga
• Lungröngenbild som inger misstanke om KOL
• Känd hjärtsjukdom med andfåddhet och nedsatt prestationsförmåga

Kronisk luftvägsobstruktion vid KOL bekräftas genom att:

• Med spirometri efter bronkdilatation påvisa att kvoten FEV1/VC <0.7 upp till 65 års ålder, och vid åldrar över 65 år FEV1/VC <0.65
• Genom att i vissa fall påvisa att luftvägsobstruktionen ej heller normaliseras efter steroidbehandling

Vid beräkning av kvoten används det högsta värdet av VC eller FVC.

För diagnos krävs reversibilitetstest. Det är postdilatationsvärdet gällande kvoten FEV1/VC som fastställer diagnosen. Ett observandum är att en stor del av KOL- patienterna uppvisar en signifikant reversibilitet.

Förutom en bra anamnes och spirometri bör man i primärutredningen även överväga en lungröntgen, framförallt för att utesluta annan bakomliggande orsak till patientens symtom.

Vid medelsvår och svår KOL (stadium 3-4) rekommenderas att pulsoximetri utföres på alla för att i tid identifiera dem som kan ha en respiratorisk insufficiens och vara aktuella för oxygenbehandling i hemmet. 

Svårighetsgradering av KOL:

• Stadium 1 (preklinisk KOL) – FEV1 ≥80% av förväntat värde
• Stadium 2 (lindrig KOL) – FEV1 ≥50% och <80% av förväntat värde
• Stadium 3 (medelsvår KOL) – FEV1 ≥30% och <50% av förväntat värde
• Stadium 4 (svår KOL) – FEV1<30% av förväntat värde eller FEV1 <50% och definierade negativa prognosfaktorer (exempelvis svår kronisk hypoxi, kronisk hyperkapni, cirkulationspåverkan, låg kroppsvikt, hög ålder, forsatt rökning)

Behandlingsmål:

• Minska symtomen
• Förbättra livskvaliteten
• Förebygga exacerbationer
• Förbättra fysisk prestationsförmåga
• Bibehålla Lungfunktionen

Behandling av Tobaksberoende

Grunden för all KOL- behandling. Här har alla ett behandlingsansvar.
Se länsövergripande Vårdprogram för Tobaksavvänjning samt under Tobaksavvänjning i Vårdprocessprogrammet.

Osteoporosprofylax/-behandling

Osteoporosrelaterad fraktur är vid KOL vanligast i kotorna. Var liberal med röntgen thoracolumbalrygg (kotkompressioner?) vid ryggsymtom eller längdminskning. Bentäthetsmätning om bisfosfonatbehandling övervägs. Mät alltid regelbundet patientens längd.

• Kalk och D-vitamin – till alla med kontinuerlig per oral steroidbehandling och till alla med svår KOL (stadium 4). Överväg till kvinnor >50 år och män >65 år (om riskfaktorer) med KOL
• Bisfosfonater – om Prednisolon > 5 mg/d i >3 månader. Till dem med bentäthet <-2,0 SD T-score och per oral steroidbehandling i lägre doser eller genomgången osteoporosfraktur. Till dem med manifest osteoporos före inledande av bisfosfonatbehandling bör bentäthetsmätning göras.

Nutrition

BMI<20 är en isolerad riskfaktor för död. Mät alltid vikt och längd. Låg vikt är relaterad till dålig muskelfunktion, osteoporos och lägre livskvalitet. TIDIG INTERVENTION VIKTIG!

Vid BMI under 20, otillräcklig viktuppgång, fortsatt viktnedgång eller vid aptitlöshet, överväg remiss till dietist. Om BMI>30 på grund av ökad risk för sömnapné och övriga överviktsrelaterade sjukdomar.

Vid grav malnutrition kan sondnäring/PEG övervägas (specialistfall).
Effekt – koståtgärder kan vid avancerad malnutrition vända en negativ viktutveckling och leda till ökat välbefinnande och minskad grad av andnöd.

Följande frågor kan användas vid en enkel screening vid misstanke på undernäring:

• Hur vill du karaktärisera din viktutveckling de sista 2 månaderna?
  Uppgång=0 poäng, oförändrad=0 poäng, nedgång=1 poäng
• Hur har din aptit varit de sista 2 månaderna?
  Ökad=0 poäng, oförändrad=0 poäng, minskad=1 poäng
• Patientens BMI?
  >20=0 poäng, 18-20=1 poäng, <18=2 poäng

Summera poängen ovan:
0-1 poäng= välnutrierad
2-4 poäng= Patienten behöver kvalificerad hjälp med sin nutrition

Arbetsterapi - insatser

Kan bestå i ergonomisk rådgivning, information, utprovning av hjälpmedel samt bostadsanpassning. Den vetenskapliga dokumentationen är bristfällig men ev kan ADL-förmågan och autonomin ökas.

Fysisk träning

Alla KOL- patienter har nytta av fysisk träning. Värdera alltid behovet av fysisk träning som behandlingsmöjlighet och remittera vid behov till sjukgymnast, framförallt till KOL- patienter med låg fysisk aktivitet och som har dyspnéproblem.

Träningen bör vara 30-60 min 2-3 ggr/vecka (promenader, cykling mm), men bör kompletteras med daglig fysisk aktivitet i sammanlagt 30 min. Rekommendationen är fysisk aktivitet >= 30 minuter/dag minst 5 dagar/vecka.

Träning i grupp på sjukhus är i regel 1-2 timmar, 2-3 ggr/vecka, under 7-8 veckor. Därefter kan skriftligt individuellt träningsprogram utformas för att fortsätta med hemma alt att KOL-patienten fortsätter träningen i t.ex Korpens eller patientföreningens regi. Även FAR är en möjlighet.

Träningen bör innehålla såväl kondition, styrke- och rörlighetsträning och måste fortgå livslångt om kvarstående effekt ska ses.
Vid malnutrition bör extra näring erbjudas i samband med träning så att muskulaturen kan byggas upp.
Träning med syrgas ska ske på sjukhus.

Effekt av fysisk träning ger bättre prestationsförmåga, högre livskvalitet, bättre förmåga att hantera andfåddheten, bättre skelettmuskelfunktion, förbättrad dynamisk hyperinflation.

Psykosocialt stöd

Ångest och depression är vanligt vid KOL och förekomst av detta bör värderas vid besök. Remiss till kurator/psykolog/psykiatrisk klinik bör övervägas vid tecken till ångest och/eller depression och där samtal och krishantering kan vara ett alternativ. Remiss kan även övervägas om behov av anhörigstöd finns. Den vetenskapliga dokumentationen är bristfällig men det som kan komma i fråga är samtalsterapi, krishantering, i utvalda fall psykofarmaka, men även anhörigstöd.

Farmakologisk underhållsbehandling

Rökstopp, vaccination, fysisk aktivitet samt att bedöma och behandla kardiovaskulära riskfaktorer, gäller för alla, oavsett stadie.

• Stadium 1-2 utan symptom (FEV1>=50 %) – Ingen behandling för luftvägarna.
• Stadium 1-2 med symptom (FEV1>=50 %) – Pröva vid behovsmedicinering med kortverkande bronkdilaterare. Om regelbunden behandling krävs pröva med långverkande bronkdilaterare, i första hand ett antikolinergikum. Som ett alternativ eller tillägg kan långverkande beta-2-agonist prövas.
• Stadium 3 (30<=FEV1<50 %) – Som stadium 2 + inhalationssteroid om upprepade exacerbationer i anamnesen. Inhalationssteroid ges alltid i kombination med långverkande beta-2-agonist.
• Stadium 4 (FEV1<30%) – Som stadium 3 + tillägg med oxygen vid kronisk andningssvikt.

Ipratropium ska inte användas vid behov hos patienter som behandlas med tiotropium.

Teofyllin bör inte användas vid KOL och perorala glukokortikosteroider bör användas endast i speciella situationer och inte rutinmässigt.

Acetylcystein har en skyddande effekt mot exacerbationer endast hos patienter som inte har behandling med inhalationssteroider.

Evaluering av patientens tillstånd

• Artärblodgas, övervakning med pulsoximeter, ofta EKG, lungröntgen.
  Eventuellt hjärtenzymer, blodstatus, CRP.
• Differentialdiagnostiska överväganden:Pneumoni, pneumothorax, lungemboli, hjärtsvikt, hjärtinfarkt
• Ge oxygen: börja med 1-2 liter/min. Mål att nå just över 90% i saturation och PaO2>8 kPa. Beakta risken för koldioxidretention.
• Om pH< 7,35 överväg noninvasiv assisterad ventilation; om livshotande exacerbation överväg invasiv ventilation (kontakta narkosjour)

Läkemedel

• Ge salbutamol 2,5-5 mg och/eller ipratropium 0,5 mg via nebulisator. Upprepa behandlingen efter 30-45 minuter om otillfredställande effekt
• Ge terbutalin 0,25-0,50 mg subcutant om patienten inte orkar inhalera
• Vid dåligt svar eller om patienten inte orkar inhalera ge teofyllin 23mg/ml cirka 0,30 ml per kg (20 ml vid 70 kg) långsamt intravenöst (reducerad dos om patienten tar per oralt teofyllin)
• Systemisk steroid exempelvis Prednisolon 30 mg. Betametason 4 mg/ml, 1 ml iv kan ges om patienten ej kan ta peroralt. Fortsätt med peroral steroidkur i cirka 7 dagar.
• Infektionsbehandling om hållpunkter för bakteriell infektion (framför allt vid purulent sputa). I första hand amoxicillin 500 mg x 3 eller doxycyklin 200 mg, dag 1-3, därefter 100 mg x 1 eller trimetoprim/sulfametazol 160/800 mg x 2. Behandlingstid 5-7 dagar.
• Alternativt, om intravenöst måste ges, har cefotaxim 1-2 g x 3 god effekt mot aktuella bakterier.

Monitorering på vårdavdelning

• Allmäntillstånd, artärblodgaskontroller; ibland pulsoximetri, lungröntgen, blodstatus, CRP, elektrolyter, kreatinin, glukos, EKG, vikt, sputumodling.

Behandling på avdelning

• Salbutamol 2,5-5 mg + ipratropium 0,5 mg via nebulisator 4-6 gånger per dygn initialt.
• Oxygenbehandling med mål, saturation minst 90%, fortsatt per oral kortisonbehandling. Antibiotika? Eventuellt terbutalin subcutant, teofyllamin intravenöst. Överväg diuretikum, trombosprofylax, sedering (obs risk för hyperkapni), nikotinerssättning. Vätskebalans? Venesectio? Sjukgymnastik? Mobilisering. Dietistkontakt?
• Överväg noninvasiv ventilation/Bilevel (se nedan).
• Optimera farmakologisk grundbehandling.
• Ta ställning till HLR, respirator och IVA/MIMA-vård.
• Överväg LAH-anslutning vid behov.

Vid terapisvikt

• Värdera orsak
• Överväg lungröntgen, EKG, lungemboli-CT, NT-proBNP.

Inför utskrivning sker en optimering av patientens underhållsbehandling. Det kan bli aktuellt att ge inhalationsbehandling parallellt med per oral kortisonkur och/eller antibiotikabehandling i hemmet under en kortare tid.

Syfte

• Minska behovet av intubation, minskad mortalitet, förkorta vårdtider

Indikationer

• pH<7,35, pCO2 >6,0 kPa, andningsfrekvens >24 andetag/minut
• En allmänpåverkad patient som ej är medvetandesänkt (på grund av att patienten måste kunna medverka)

Kontraindikationer

• Behov av akut intubation
• Medvetandesänkt eller agiterad eller ej samarbetsvillig patient
• Aspirationsrisk eller dålig sväljfunktion eller ventrikelretention
• Stora sekretmängder
• Hemodynamisk instabilitet, systoliskt blodtryck < 60 mmHg
• Pneumothorax
• Skador i ansikte eller övre gastrointestinal kanalen

Genomförande

• Överväg lungröntgen före behandlingsstart (pneumothorax?)
• Farmakologisk behandling och inställning av oxygen på grimma föregår NIV
• Avgörande för behandlingen är hur väl patienten tolererar masken och att patienten kan medverka
• Förklara proceduren för patienten
• Håll masken manuellt under de första minuterna
• Börja med EPAP 4 cm H20 och IPAP 8-10 cm H20
• IPAP kan ökas stegvis till max 20 (25) cm H20. Var uppmärksam på tecken till uppblåsning av magsäcken
• Intermittent behandling är acceptabel men eftersträva så långa behandlingsperioder som möjligt, särskilt under första dygnet
• Uppehåll för inhalationer och måltid

Invasiv behandling (respiratorbehandling) om:

• pH<7,20. pH 7,20-7,25 vid två tillfällen med 1 timmes mellanrum
• Hyperkapniskt coma
• PaO2< 6 kPa trots max tolererad extra oxygen
• Andnings- eller hjärtstillestånd

CPAP

• Det finns inga randomiserade, kontrollerade studier av CPAP vid KOL exacerbation. Numera anses inte CPAP som ett reellt alternativ till bilevel behandling vid KOL exacerbation.

Indikationer

• PaO2 i vila dagtid < 7,4 kPa (motsvarar ungefär SaO2 < 88%)
• Kronisk hypoxi verifierad med minst två blodgaskontroller med minst 3 veckors intervall
• Stabilt sjukdomsskede och optimal behandling
• PaO2 i intervallet 7,3-7,8 kPa och tecken på hjärtpåverkan eller polycytemi (EVF≥55%)

Kontraindikationer

• Fortsatt rökning
• Gas eller vedeldning
• Bristande samarbetsförmåga

Målvärden

• Oxygenflödet bestäms genom kontroll av artärblodgaser med oxygenbehandlingen. Målet är att nå saturation > 90% eller PaO2 8-9 kPa

Behandlingstidens längd

• Bör pågå så många timmar på dygnet som möjligt, minst 16 timmar men helst 24!

Omprövning av behandling

• Om behandlingen påbörjats i samband med en exacerbation ska den omprövas inom tre månader. Det sker genom en blodgaskontroll på luftandning (minst 20 minuter). Om då PaO2 överstiger 7,3 kPa föreligger inte längre indikation för fortsatt oxygenbehandling i hemmet

Definition

• KOL i slutstadium saknar allmänt accepterad definition men kan definieras som svår KOL (stadium 4, FEV1<30%) med samtidig mycket begränsat performance status samt minst ett av följande: hög ålder, multipel comorbiditet, svåra system manifestationer eller komplikationer

Systemmanifestationer

• Kakexi
• Påverkad perifer skelettmuskultur
• Osteoporos
• Pulmonell hypertension
• Hjärtpåverkan
• Vätskeretention

Dominerande symptom

• Hosta
• Slembildning
• Progressiv dyspné
• Trötthet
• Allmän svaghet
• Dålig sömn
• Oro
• Depression

Behandling - palliativ vård

• Läkemedel: Inhalation av långverkande antikolinergikum + kombination långverkande beta2-agonist och inhalationssteroid. Man bör inte ge per oralt kortison för långtidsbruk för att lindra dyspnékänslan
• Långtidsoxygenbehandling vid kronisk hypoxi kan i vissa fall minska andnöden och verka lugnande på patienten
• Behandling av exacerbation. Oftast är invasiv ventilation inte aktuell. Detta bör dock inte utesluta möjligheten av nonivasiv ventilation som ett sätt att lindra svår dyspné och ångest hos patienten. Noninvasiv ventilation för behandling i hemmet är sällan aktuell
• Opiater kan tillföras parenteralt eller per oralt med avsikt att lindra dypsné och ångest
• Annan symtomlindrande medicinering efter behov

Exacerbations-/Infektionsprofylax

• Rökstopp
• Vaccinationer – årlig influensavaccination rekommenderas till alla med KOL. Pneumokockvaccination rekommenderas till alla KOL- patienter. Revaccination efter 5 år
• Tiotropium kan reducera antalet exacerbationer såväl på lindrig, medelsvår som svår KOL (stadium 2-4)
• Kombinationspreparat (fast kombination av inhalations steroid+lång-verkande beta-2-agonist) – kan reducera antalet exacerbationer vid framförallt medelsvår-svår KOL (stadium 3-4). Effekt kan även ses i gruppen patienter med FEV1<60% om frekventa exacerbationer föreligger
• Acetylcystein – kan möjligen påverka exacerbationsfrekvensen hos dem med kronisk bronkit och frekventa exacerbationer, om de samtidigt ej står på inhalationssteroider. Rekommenderas ej till dem som redan står på inhalationssteroider.
• Roflumilast har också visat sig kunna påverka exacerbationsfrekvensen. Mer dokumentation behövs dock innan preparatet kan rekommenderas mer tydligt.

Osteoporosprofylax

• Kalk och D-vitamin – till alla med kontinuerlig per oral steroidbehandling och till alla med svår KOL (stadium4). Överväg till kvinnor >50 år och män >65 år (om riskfaktorer) med KOL
• Bisfosfonater – om Prednisolon >5mg/d i >3 mån. Till dem med bentäthet <-2,0 SD T-score och per oral steroidbehandling i lägre doser eller genomgången osteoporosfraktur. Till dem med manifest osteoporos före inledande av bisfosfonatbehandling bör bentäthetsmätning göras.